С 18 по 19 мая в России идет VIII Ежегодная конференция по БАС, организованная фондом «Живи сейчас». На конференции собираются люди с БАС, их близкие и медицинские специалисты. АСИ послушало секцию, посвященную тому, как изменяется процесс принятия решений при БАС.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Это приводит к нарастающей слабости всех мышц тела.
Только ли двигательные нарушения
БАС – заболевание моторной системы, однако при нем могут возникнуть когнитивные и поведенческие нарушения, рассказывает Томас Иеранимус Бак, доцент кафедры психологии Эдинбургского университета, научный сотрудник Центра клинических исследований мозга и содиректор отдела двуязычия, когнитивный нейробиолог. По его мнению, эти нарушения происходят не вопреки БАС, а по причине того, что это двигательное заболевание.
Существует две версии: по одной БАС – все-таки двигательное расстройство, а когнитивные и поведенческие симптомы обнаружили совсем недавно. По второй – эти симптомы при БАС задокументировали еще в 19 веке, а в 1932 году выявили связь БАС с ЛВД – лобно-височной деменцией.
«Появилось ли это недавно или существует уже много веков, во многом зависит от того, чьи труды вы читаете. Если только англоязычные статьи, то первая версия покажется верной, а если французские и немецкие, то вторая», – рассказывает Томас.
В исторической модели заболевания перечисляют возможные перемены в состоянии человека с БАС. Например, в немецких трудах описывают сложности с усваиванием и запоминанием новой информации и редкое нарушение долгосрочной памяти. А еще нарушение речи, ошибки при письме, проблемы с пониманием – это, по словам Томаса, не совсем касается проблем двигательной системы. Описываются и изменения в личности и поведении: подозрительность, жадность, собирательство, апатия, раздражительность, эмоциональная лабильность.
Все это влияет на принятие решений: например, в апатии человек вообще избегает принимать решения, а при раздражительности решения могут стать необдуманными или нерациональными.
Томас замечает, что прежде чем сделать движение, человеку нужно сгенерировать намерение, выбрать двигательный нужный паттерн и подавить ненужный, социально неприемлемый.
Однако, говорит Томас, нельзя говорить о том, что у всех людей с БАС возникают когнитивные и поведенческие нарушения. И точно не в одинаковой степени. В этом смысле очень важно проводить оценку пациентов с БАС: для этого может использоваться Эдинбургская когнитивная оценка, в которой смотрят на память, зрительно-пространственные функции, языковую и вербальную беглость, исполнительные функции и социальное познание.
Сам человек с БАС не всегда может осознавать, что его личность меняется, объясняет Томас: он точно замечает двигательные нарушения, а когнитивные и поведенческие могут остаться в тени. Или он может их отмечать, но не придавать особого значения.
«Действия происходят в социальном контексте. И человеку с БАС может быть тяжело понять, что у кого-то другого может быть иной взгляд на ситуацию. У меня был пациент, который после заболевания полностью потерял интерес к жизни своих близких, и он никак не реагировал на важные события в их жизни, потому что не понимал, что для них это важно. И это тоже влияет на принятие решений», – замечает Томас.
На принятие решений влияют апатия или расторможенность, которые могут возникнуть при БАС. При апатии человек может вообще ничего не делать и не решать, а при расторможенности – импульсивно принимать решения без обдумывания или менять решения в зависимости от настроения.
Однако решений, которые врач должен принять вместе с пациентом с БАС, большое множество. И в идеальной картине, отмечает Томас, эти решения должны приниматься с максимальным вовлечением пациента. Но учитывая возможные когнитивные изменения при БАС, врачам и близким человека нужно понять, в какой степени они могут привлекать его к принятию решений.
Еще один вопрос встает в отношении коммуникации – человек может не говорить или не совсем понимать определенные смысловые конструкции, поэтому наряду с двигательными функциями нужно внимательно анализировать и когнитивные. Бывает влияние и эмоциональных соображений: например, женщина с БАС не хотела использовать клавиатуру для общения, потому что та воспроизводила текст голосом другой женщины.
Какие бывают сложности с принятием решения
Мария Гантман, геронтопсихиатр, к.м.н., соучредитель и консультант Фонда помощи семьям пациентов с деменцией «Альцрус», напоминает, что и у людей без заболевания могут возникать сложности с принятием решений: например, человек может отказываться принимать решения, принимать его, основываясь на не понятных никому убеждениях.
Вместе с тем есть различия в самих решениях: одно дело, когда нужно решить, что есть на завтрак, и совсем другое – продавать ли дом или ставить ли гастростому. Для принятия решения нужны когнитивные функции, чтобы понять задачу и сам вопрос, не забыть его в процессе и вникнуть в суть. Дальше человеку нужно оценить варианты разных решений.
В случае с пациентами с БАС врачу необходимо понять, сделал ли он это решение под влиянием болезни или он и раньше ответил бы так же.
Мария приводит в пример беседу с пациенткой:
- – Что вы знаете о своей болезни?
- – У меня БАС.
- – Как он проявляется?
- – Слабость в руках, трудно говорить.
- – Как будут развиваться симптомы? Что будет дальше?
- – Все будет усиливаться, и я умру.
- – Какое у вас настроение? Есть ли грусть, тоска?
- – Нет, все в порядке.
- – Через некоторое время вам станет трудно глотать. Мы можем установить вам тонкую трубку в желудок. Она не будет вам мешать, но позволит есть. Вы согласны на это?
- – Нет, я не хочу. Я хорошо ем.
Мария отмечает: пациентка поняла, о чем речь, но говорит только про то, что происходит сейчас.
- – Сейчас да. Но потом вы не сможете глотать. Понимаете ли вы, как это повлияет на ваше самочувствие?
- – Я сейчас ем.
- – Но если потом не сможете, будет ли это проблемой?
- – Я ем.
- – Как вы думаете, почему врачи предлагают установить вам трубку в желудок?
- – Я хорошо ем.
О будущем с пациенткой так и не удалось поговорить. Оценивая ее способность принимать решения, можно предположить, что она не может понять задачу, потому что не может представить картину будущего. И это мешает провести следующие этапы принятия решений.
«Эта женщина не понимает, что она не сможет есть через какое-то время. Она знает, что болеет, но не понимает, что произойдет в будущем. <…> Люди очень часто меняют свои взгляды, когда заболевают, и мы не можем полностью им доверять», – комментирует Томас Бек.
Точных рекомендаций, что делать с такими ситуациями, нет. Однако врачам очень важно оценивать, находится ли человек в апатии или раздражительности. Потому что если его все-таки агитировать на определенное вмешательство, против которого он был, потом он может навредить сам себе – например, выдернуть трубку из желудка.
На принятие решения отказаться от той же гастростомы может повлиять депрессия, говорит Мария Гантман. В депрессивном состоянии человек не сможет оценить риски и пользу того или иного решения: будет занижать пользу и отказываться от дополнительных действий. В этом случае нужно сначала лечить депрессивное состояние. И не забывать то, что пациент имеет право сказать «нет» лечению.
