Как живут дети с редким генетическим заболеванием «буллезный эпидермолиз», и как фонд «Дети-бабочки» помогает их семьям сохранить качество жизни.

Фото: Александра Захваткина / АСИ

В Елизаветинском детском хосписе в подмосковной Истре – лето. Маленькие цветущие яблони, солнце на дорожках и высокие липы. Поют птицы, шумят пролетающие за забором машины. Пахнет теплой землей и травой. В воздухе летают бабочки и тополиный пух.

На детской площадке стоит девочка: нежное личико, каштановые кудри, голубое платье, кроссовки, очки. Тонкие кисти рук и ноги — в белых бинтах.

Девочку зовут Соня, и у нее редкое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз. Даже от небольших раздражений на ее коже возникают раны и болезненные пузыри. Соня родилась в городе Балашове Саратовской области 14 лет назад – и тогда про это заболевание никто ничего не знал.

«Врачи говорили: «Мы не знаем, что делать»»

В России живут больше 2 тысяч человек с буллезным эпидермолизом. Из-за хрупкой кожи их называют «бабочками». Обнимать, целовать и пожимать руку человеку с таким заболеванием можно, главное – делать это бережно и нежно.

 «Когда Соня родилась, у нее ножки были, как в чулочках: красные, кровяные. Были пузыри во рту, со временем они пошли по всему телу. Она месяц пролежала в реанимации в Саратове, там поставили диагноз. Мы тогда вообще знать не знали, что нужно эти раны закрывать, что есть мази, сетки, бинты. Просто в пеленку завернули – развернули, все прилипло, рана еще больше стала», – вспоминает мама Сони Татьяна Акулов.

Врачи говорили: «Мы не знаем, что с вами делать». Когда Соне исполнилось три года, в Москве открылся благотворительный фонд «БЭЛА. Дети-бабочки». Татьяна с ним связалась, и ей прислали пробные посылки со специальными перевязочными материалами.

Фото: Александра Захваткина / АСИ

«Специальные бинты — мягкие. Когда Софу в детстве бинтовали обычным, жестким, она была вся в ранах», – объясняет Татьяна.

Правильный уход улучшил качество жизни ребенка. Помощь фонда пригодилась семье и через десять лет, когда у Татьяны родилась младшая дочка Варя – тоже с буллезным эпидермолизом. 

Заболевание имеет четыре формы, у Сони и Вари – одна из самых тяжелых: рецессивно-дистрофическая, объясняет врач-дерматолог фонда Ольга Орлова. В их коже отсутствует один из основных белков, иногда это приводит к осложнениям, например, непроходимости пищевода.

Врач фонда «Дети-бабочки» Ольга Орлова. Фото: Александра Захваткина / АСИ

Такое случилось и с Соней, два года назад ей делали операцию, расширяли пищевод. «На пищеводе были раны, они рубцевались. Ей было сложно проглотить даже собственную слюну», – вспоминает Татьяна.

Операцию оплатил фонд. Еще каждый год девочки ложатся на госпитализацию, чтобы врачи могли следить за общим состоянием. Эти услуги тоже оплачивает фонд.

«Сварил кашу, поел, убрал, постирал – и так по кругу»

Вылечить буллезный эпидермолиз нельзя – можно только поддерживать состояние: делать перевязки, принимать витамины. При неправильном уходе у пациентов с этой формой заболевания могут срастись пальцы на руках и стопах.

«К пяти годам у Сони уже контрактура (ограничение движения в суставе. — Прим. АСИ) была: кожа стягивает, стягивает, стягивает, пальчики сгибаются. У Вари такого нет – это все благодаря фонду. Состояние Вари и Софы – это небо и земля», – говорит Татьяна.

Татьяна с Соней и Варей. Фото: Александра Захваткина / АСИ

Сложность в том, что перевязочные материалы – зарубежные: российских аналогов, которые бы полностью устроили пациентов фонда, на данный момент нет. Зато есть проблемы с поставками и ростом цен.

Сейчас уход за двумя девочками обходится примерно в 300 тыс. рублей в месяц. Эти расходы полностью покрывает фонд «Дети-бабочки». Основной расход бинтов – на Соню, у нее глубокие раны.

Во время перевязок, по словам мамы, «Софа не плачет: наверное, в свое время наплакалась, когда была маленькая».

Сейчас Татьяна с дочерьми приехала в хоспис на социальную передышку – это одна из программ фонда. Ее смысл в том, чтобы родители отдохнули от быта, пообщались друг с другом, а забота о детях частично легла на плечи врачей и медсестер.

По словам директора хосписа Ольги Хозяиновой, мамы, приезжающие на передышку, даже не представляют себе, что можно оставить ребенка с персоналом хотя бы на час, настолько привыкли быть рядом.

«Это смена обстановки, есть, с кем пообщаться, девчонкам – тоже. Дома тоже есть игрушки, но не в таком количестве. Варьку в первые дни из бассейна вытащить не могли. А дома как? Сварил кашу, поел, убрал, постирал – и так каждый раз по кругу», – рассказывает Татьяна.

Соня и Варя – первые пациенты фонда за два месяца. Многие, по словам Ольги Орловой, не могут доехать: из Краснодарского края, где живет много подопечных фонда, самолеты не летают с конца февраля, а ехать на поезде человеку с буллезным эпидермолизом сложно и некомфортно.

Обычно передышка длится 21 день, но Татьяна смогла вырваться только на пять: не на кого оставить хозяйство. Пару лет назад семья переехала в частный дом в Калужской области, завела кур и уток. Папа девочек работает в Москве, приезжает домой на выходные. Летом из армии должен вернуться старший сын, он – большая подмога: умеет бинтовать раны сестер. Осенью Татьяна надеется приехать с девочками на передышку еще раз – уже на пару недель.

«Нет такого, чтобы раскваситься»

Сегодня в хосписе – концерт: приехала группа «Фрукты», ее солистка Саша Даль – попечитель фонда. В просторном светлом холле собираются дети с родителями. Кто-то усаживается на стулья, другие остаются в колясках.

Варя – в белом клетчатом платье с воланами и уютных красных тапочках. Кисти рук полностью забинтованы, видны только кончики пальцев. Татьяна берет Варю на руки, они танцуют. Девочка улыбается и обнимает маму. Ее глаза закрыты. Старшая Соня сидит на оранжевом пуфе отдельно от своих, снимает концерт на телефон, аплодирует.

Фото: Александра Захваткина / АСИ

Через полчаса зал начинает пустеть: дети быстро устают даже от веселья. Солистка приглашает: «Выходите в серединку, мы вас обступим, будут интересные ощущения. Будет, что вспомнить». Соня выходит вместе со всеми, улыбается. Когда музыка заканчивается, девочка осторожно покидает толпу. Мы устраиваемся на белых диванчиках в холле, Татьяна рассказывает о домашнем распорядке дня:

«Соня просыпается пораньше, Варя может спать до 11-ти. Позавтракали, до часу дня Соня учится, гуляем, потом Соня остается с Варей, я ухожу на улицу по делам, вечером поужинали – и перевязка. Бинтуемся через день…»

Татьянин ответ заглушает крик Вари. У нее болят глаза, мама нанесла мазь: должно помочь. Девочка хнычет, не размыкая глаз. 

«Бинтование Сони занимает три-три с половиной часа. Если с купанием – можно весь день потерять», – говорит мама.

Фото: Александра Захваткина / АСИ

Некоторые родители, по словам врача фонда, делают перевязки в несколько заходов: сегодня перевязывают ноги и руки, завтра – туловище. Если нет вторичной инфекции и осложнений, перевязки делают через день. Если есть инфекция – ежедневно.

Говорю Соне, что у нее красивые глаза. Татьяна смеется: «Варя, у тебя тоже очень красивые глаза, открывай».

Соня окончила 7-й класс в Центре калужского дистанционного обучения. Учится из дома, индивидуально: 15 минут урок, 10 минут перемена. Девочка любит обществознание и не любит русский язык и математику. Татьяна смеется: «Ну вот, самые основные предметы!».

Еще Соня рисует простым карандашом. Я прошу показать какой-нибудь рисунок, она берет в руки телефон. На заставке – белая кошка, любимица семьи. Кошка окотилась прямо на день рождения Сони: сделала подарок. Девочка открывает фото рисунка: солдат в каске со звездой.

Фото: Александра Захваткина / АСИ

Варя заходится в громком плаче. «Малыш», – с нежностью говорит Татьяна, гладит дочку по голове.

Первые четыре года Соня ходила в обычную школу в Балашове: «Она на занятиях, я – в коридоре. Учительница хорошая попалась: смогла деткам объяснить [про заболевание]. Не было такого, чтобы от Сони отстранялись. Мы участвовали везде. Да, мы не могли танцевать, но мы стихи рассказывали, пели».

Варя стонет и хнычет. Она всегда с мамой, в детский садик не ходит. По словам врача Ольги Орловой, администрация садов часто отказывается принимать подопечных фонда: мол, мы не можем ухаживать за вашим ребенком. По факту, люди боятся.

«Мы пытаемся найти консенсус – хотя бы на полдня. Все равно маме нужен отдых: если нет помощников, она привязана к ребенку».

Фото: Александра Захваткина / АСИ

Дома Татьяна ненадолго оставляет девочек вместе. «Когда мама ходит по делам, я могу посидеть с сестрой, поиграть», – рассказывает Соня.  

Варя плачет. Не выдерживая, Татьяна говорит: «Забери ее, Сонь».

– Я не смогу.

– Сможешь!

Соня уводит рыдающую сестру по коридору. Татьяна смотрит им вслед.

– Нет такого, чтобы раскваситься. Ну, поплачешь и поплачешь. Делать-то все равно надо.

Из соседнего холла доносится надрывный плач маленькой Вари. Татьяна смущенно извиняется и устремляется к детям.

Материал подготовлен по проекту «НКО-координаты». Проект реализуется Агентством социальной информации при поддержке Фонда президентских грантов.

Дорогие читатели, коллеги, друзья АСИ.

Нам очень важна ваша поддержка. Вместе мы сможем сделать новости лучше и интереснее.

Услуги организаций

Фонд «Дети-бабочки» помогает детям с генодерматозами. В фонд может обратиться любая семья, в которой рожден ребенок с буллезным эпидермолизом или ихтиозом. Ей помогут наладить уход за ребенком дома и получить медицинскую помощь, оплатят госпитализацию и реабилитацию, а также услуги психолога или юриста.

Рекомендуем