Майя Сонина, директор фонда «Кислород», — о том, что такое муковисцидоз и почему шутки над рекомендациями врачей могут быть опасными.

Фото: Дима Жаров / АСИ

Несколько дней назад мне прислали ссылку на интервью, где Лида Мониава, директор фонда «Дом с маяком», среди прочего, говорит о людях с муковисцидозом. И говорит такое, что меня поразило. Я поняла, что должна на это как-то отреагировать. Это токсичная для меня ситуация, и странно будет, если промолчу.

Интервью вышло в ноябре прошлого года, я сожалею, что увидела его только сейчас. Но лучше поздно, чем никогда.

Видимо, прежде чем повествовать о сути вопроса, я должна рассказать о том, что такое муковисцидоз. Что это за болезнь.

За многие годы я привыкла говорить одно и то же даже во сне. Потому что надо объяснять, почему это смертельно, и зачем, вообще, этим детям и такой молодежи нужна наша помощь, без которой они рано умрут.

Муковисцидоз (далее МВ) – это болезнь, наследуемая от обоих родителей, если у них есть хотя бы с одной стороны соответствующая генетическая мутация. Оба родителя могут быть здоровы. В 25% случаев в целом могут рождаться дети, у которых все органы внешней секреции выделяют слишком вязкую слизь.

У нас в организме существует эта слизь, она у каждого органа несет свою функцию: для легких, для пищеварительного тракта. У больных МВ эта слизь застревает, потому что густеет до состояния непроходимости. От этого страдают жизненно важные органы, чаще всего, пищеварительный тракт и бронхолегочная система.

Это происходит потому, что определенный белок, призванный двигаться по организму мобильно, у этих больных вязок и застревает еще в клеточных мембранах. В легких, например, такая слизь создает опасность для бесконтрольного размножения опасной хронической инфекции, которая этих больных, в конце концов, убивает.

Для нас, относительно здоровых, такие бактерии не опасны. У нас это быстренько из легких выметается. У больных МВ легкие гниют и забиваются зеленым пластилином той самой слизи. Они задыхаются и погибают.

Поэтому врачи, редкие специалисты по редким заболеваниям, а именно по МВ, с многодесятилетней клинической практикой, сегодня разводят этих ребят в разные стороны. Стараются больных с одним наименованием бактерий не пересекать с больными, имеющими другую инфекцию в легких. Потому что они иначе обменяются бактериями и быстрее погибнут. Могут погибнуть очень быстро, потому что не вынесут такую атаку на их ослабленные вечной борьбой за выживание организмы.

Во всем мире для больных МВ это – первое условие: тщательная антисептическая обработка помещений и раздельная маршрутизация пациентов с разной бактериальной флорой.

По поводу «флоры» прозвучала на всю страну из уст журналиста, казалось бы, предельно близкого к нашей благотворительной сфере, неудачная шутка. «Флора? И фауна?» — пошутил журналист.

Это простительно, потому что кто же не совершает ошибок. Но мне казалось, что уже давно должно быть все очевидно, в частности, для людей, связанных с медицинской благотворительностью, для людей умных, ответственных, талантливых. Но это прозвучало.

Тем, с кем я общалась по поводу этого прецедента, несмотря на то, что речь там в основном шла о хосписах в интервью с моей коллегой, шутка была слышна вне общего контекста.

«Понимаете, у больных муковисцидозом есть флора» — это было сказано с улыбкой. И дальше шутливая реакция: «Флора? И фауна?» — смех в зале (1час. 19мин. — Прим. ред.).

Я должна теперь писать целую колонку, чтобы исправить такую мимолетную, походя, риторическую ошибку коллег.

Не со зла, понятно. Но уже неважно. Коллеги, видимо, не поняли то, над чем много лет бьются врачи, и то, к чему пришлось нам прийти через многие сотни потерь тех ребят, которые сегодня могли бы быть живы.

Не поняли. Это больнее всего. Коллега из хосписа говорит в том интервью о том, что в конце жизни не имеет значения, «какая там флора», что тогда их уже можно и пересекать, мол, хуже не будет.

Теперь я хочу спросить всех, кто когда-либо сталкивался с темой муковисцидоза: кто и когда определяет, в каком месте у этих больных наступает конец жизни?

Дело в том, что при наличии современных методов лечения их жизнь, несмотря на текущее, пусть тяжелое, состояние, может быть продлена на не один десяток лет.

Фото: Дима Жаров / АСИ

Это раньше было такое: сюжет в нулевые годы про муковисцидоз на канале НТВ с названием «Отделение смертников».

Я очень хорошо помню, как Света Смирнова, снявшаяся там, после просмотра говорила мне: «Тошно. Так тошно». Ей было тогда 14 лет.  У нее потом была затянувшаяся депрессия. Такая была подана тогда стигма с подачи телевизионщиков.

В те годы уже лет тридцать в мире существовала трансплантация легких, несмотря на то, что впервые еще 30 лет назад эту операцию провел наш отечественный ученый, которого потом в стране благополучно забыли, академик Демихов.

Но во всем мире было, а у нас – нет. Началось это у нас только в 2010 году неимоверными усилиями врачей-трансплантологов, которые ночевали в клиниках и не видели свои семьи подолгу. И когда это началось, наших ребят стали, буквально, вытаскивать с того света. У всех была терминальная стадия, так сказать, «конец жизни». Но вчера он умирал, а сегодня ему пересадили легкие и завтра он встал на лыжи. И это реальные истории.

Так когда конец жизни, чтобы уже на все забить, на флору и фауну, вообще на все, чтобы оторваться напоследок и отказаться от медицины?

А сегодня стали доступны во всем мире таргетные препараты, то есть те волшебные таблеточки, которые воздействуют на саму причину заболевания. Да, они очень дорогие, баснословно. Но уже через суды во многих регионах больные добиваются получения таргетных лекарств. И в каком состоянии они бы ни были, применение этих лекарств постепенно возвращает их к жизни. Так где тут ее конец?

Этот конец может наступить лишь за пару-тройку дней до смерти, когда уже все становится слишком очевидным, только тогда.

Больного интубируют и «сажают» на ИВЛ, загружая его медикаментозной комой, чтобы избавить от страданий, и не в условиях хосписа, а в условиях реанимации. Только тогда – конец.

Фото: Дима Жаров / АСИ

А пока сидит и разговаривает, есть надежда на то, что еще все будет, потому что есть живые свидетельства. Заражать пациента где бы то ни было, будь то в хосписе, будь то дома, дополнительной «флорой и фауной», потому что кто-то определил конец его жизни – недопустимо. 

Нельзя сегодня уже говорить такому пациенту «с этого дня ты начал умирать». С больными МВ это работает иначе.

На днях я пыталась поговорить с Лидой Мониавой о внутрибольничных инфекциях у больных муковисцидозом, которым много лет помогает наш фонд, а также паллиативной помощью этим больным занимается и «Дом с маяком». Увы, к общему видению этой проблемы мы, похоже, не пришли.

Иногда интересы куративной и паллиативной медицины накладываются в каком-то месте друг на друга. Хорошо бы было полюбовно договориться. Но сегодня, я так понимаю, в месте совпадения интересов что-то закоротило, и диалог, к сожалению, не получился. 

Но то, что мой пост в Facebook на эту тему вызвал активное обсуждение коллег, дает надежду, что диалог возможен.

Читайте новости АСИ в удобном формате на Яндекс.Дзен. Подписывайтесь.

Дорогие читатели, коллеги, друзья АСИ.

Нам очень важна ваша поддержка. Вместе мы сможем сделать новости лучше и интереснее.

Услуги организаций

Фонд «Дом с маяком» помогает неизлечимо больным детям и молодым взрослым до 30 лет, поддерживая детские хосписы на территории Москвы и Московской области. Он помогает семьям забирать неизлечимо больных детей из больниц и помогает им на дому и оказывает перинатальную паллиативную помощь семьям, ожидающим ребенка.

Фонд «Кислород» оказывает помощь людям с муковисцидозом из Москвы и регионов. Он помогает с лекарствами, перевозкой и получением медицинских услуг. Жителям регионов, ожидающим трансплантации в Москве, фонд помогает арендовать жилье. Все услуги бесплатны для получателей.

Рекомендуем